_Pomůže pacientům s EB transplantace kostní dřeně? Lékař českého původu věří, že ano!
Nemoc EB (Epidermolysis bullosa), známá spíš pod poetickým názvem „nemoc motýlích křídel“, bere pacientům šanci na běžný život, nutí je se bát o své tělo, o svou kůži, na které se neustále vytvářejí bolavé puchýře, odřeniny a traumata nejrůznějšího rozsahu. Léčba, která by nemocné jednou provždy zbavila jejich trápení, neexistuje. Naději ale přináší transplantace kostní dřeně… (Jakub Tolar, M.D., Ph.D., ředitel Stem Cell Institute, University of Minnesota, USA)
Příčinou EB je mutace skupiny genů, jejímž následkem se kůže a sliznice nemocného stávají lehce zranitelnými. Část dětí, které se s EB narodí, nemá ani šanci na dlouhodobé přežítí – třeba jen proto, že sliznice jejich trávicí soustavy neumí čelit tlaku procházející potravy.
Jedním z pacientů trpících EB je i pětiletý Anton Delgado z Texasu. I jeho dětství je poznamenané EB. I on ví, jaké to je, když se mu na těle stále dokola vytvářejí puchýře či kůže v cárech z jeho těla odpadá.
„I tak je to ten nejšťastnější člověk na celé planetě,“ říká o něm jeho matka Vanessa. Anton má těžkou formu EB a zasaženy má i oči. „Často se stává, že místo aby ráno oči normálně otevřel, celé si je poraní,“ popisuje.
Anton je jedním z pacientů, kteří dostali šanci na to, aby se jejich stav zlepšil. Jeho naděje svitla v univerzitní nemocnici v Minneapolisu díky řediteli Stem Cell Institute, lékaři českého původu, MUDr. Jakubu Tolarovi. Ten prokázal, že stav nemocných s EB může zlepšit transplantace kostní dřeně.
„Anton a jemu podobné děti jsou důvodem toho, proč se léčbě EB věnuji. Chtěl bych zmírnit jejich utrpení a dát jim naději na lepší život,“ říká lékař.
MUDr. Jakub Tolar hledá i další cesty, jak nemocným s EB pomoci. Vedle transplantace kostní dřeně se věnuje i výzkumu léčby EB metodou opravy vlastních buněk pacientů pomocí genové terapie. I v tomto postupu vidí naději.
Současná běžná léčba nemocných s EB je zaměřena zejména na ochranu před poraněním a na následnou léčbu poškozené kůže; k tomu slouží speciální náplasti, obvazy a různé masti.
Transplantace kostní dřeně většině pacientů značně pomůže, mnohým z nich zcela změní život, ale dosud neexistuje léčba, která by je problémů definitivně zbavila.
Zdroj obrázku: Debra
