_Idiopatická plicní fibróza: Vzácné onemocnění, o kterém vůbec nemusíte vědět

Jakmile lékaři diagnózu potvrdili, poslali nemocné do specializovaných center ke zvážení nasazení moderní léčby, která postup nemoci zásadně brzdí. Bez této léčby, která je v České republice dostupná pouhých 7 let, by jejich šance na přežití nepřesáhla 3 roky. Idiopatická plicní fibróza patří k vzácným onemocněním – a proto na ni lékaři upozorňují v rámci Dne vzácných onemocnění, který připadá na 28. února.

I lékaři se musí učit

„Idiopatická plicní fibróza je vzácné onemocnění, s nímž se lékař nesetkává denně. Je důležité, aby o této nemoci věděl a uměl ji rozpoznat. Při poslechu plic je slyšet charakteristický zvuk připomínající odepínání suchého zipu nebo chůzi po zmrzlém sněhu, tzv. krepitus. Lidé, kteří nemocí trpí, také mívají paličkovité prsty s nehty tvaru hodinového sklíčka. U nemoci, jako je idiopatická plicní fibróza, je rychlost diagnózy naprosto zásadní, protože v pozdějších stadiích už pacientovi neumíme pomoci,“ vysvětluje prof. MUDr. Martina Vašáková, Ph.D., předsedkyně České pneumologické a ftizeologické společnosti (ČPFS).

Spodezřením na tuto nemoc odešlo po Týdnu idiopaticképlicní fibrózy z ordinací pneumologů celkem 45 lidí. U 3 z nich ji další vyšetření definitivně potvrdila, u zbylých 42 lékaři našli jiné vážné plicní nemoci. U jednoho pacienta zhoubný a u druhého nezhoubný nádor plic, v jednom případě dokonce diagnostikovali srdeční selhání. U 90 příchozích objevili astma a chronickou obstrukční plicní nemoc (CHOPN). Do Týdne idiopatické plicní fibrózy se zapojilo 58 ambulancí ve 14 krajích, vyšetřit se přišlo 793 lidí, nejvíce v Praze (121) a v Hradci Králové (120), nejméně v kraji Zlínském (17).

Lidé přicházejí pozdě

„Nemoc se zpočátku projevuje zadýcháváním a kašlem, a protože se většinou vyskytuje až po šedesátce, řada nemocných nepovažuje pokašlávání a zadýchávání za příznak těžké nemoci, ale za projev vyššího věku. Přisuzují to ztrátě kondice nebo následku kouření. Návštěvu lékaře tak oddalují a přicházejí pozdě,“ doplňujeMUDr. Martina Šterclová, Ph.D.,předsedkyně Sekce pro intersticiální plicní procesy (SIPP) ČPFS.Někdy projevy idiopatické plicní fibrózy zamění za jinou plicní či srdeční nemoc samotní lékaři.

V centrech pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů se nyní léčí zhruba 50 % těch, co by moderní léčbu potřebovali a měli na ni nárok. Odborníci odhadují, že v tuzemsku trpí idiopatickou plicní fibrózou přibližně 2 000 lidí.„Akce, které pro odhalení zbylých pacientů pořádáme, nesou své ovoce. Díky nim se daří zachytit nemoc a nabídnout léčbu těm, kteří by jinak vyšetření odkládali,“ uzavírá MUDr. Ivana Čierná Peterová, předsedkyně ambulantních pneumologů. Další Týden idiopatické plicní fibrózy i s otevřenými ambulancemi plánuje odborná společnost opět na podzim letošního roku.

O idiopatické plicní fibróze

Idiopatická plicní fibróza poškozuje plicní sklípky, jizví je – bere plochu k dýchání, plíce tuhnou a člověk se nemůže nadechnout. Postup nemoci zpomaluje léčba, která v tuzemsku existuje pouhých 7 let. Pacienti se k ní však často nedostanou, protože se nemoc odhalí pozdě. Projevy idiopatické plicní fibrózy lékaři často zaměňují za chronickou obstrukční plicní nemoc, zápal plic či srdeční selhání. Nemoc se ohlašuje zprvu nenápadně, člověk se začne zadýchávat do schodů, později i při chůzi či hovoru, v pokročilém stadiu má pocit nedostatku vzduchu při běžných denních činnostech a v závěru věnuje veškerou energii tomu, aby se nadechl. Bez správné léčby přitom idiopatická plicní fibróza obvykle zabíjí do 3 let. S léčbou ale může pacient vzdorovat roky a zvyšuje se jeho šance, že se dočká transplantace plic. Více informací na www.plicnifibroza.cz.

Autor: redakce